研究表明运动神经元区域在 ALS 中受到影响
2023-12-09
来源: drugdu
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目前，英国每300 人中就有 1 人患有这种神经系统疾病
伦敦国王学院 (KCL) 的研究人员揭示了神经元活动失调背后的机制，这是肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的一个关键病理学。
这项发表在《Cell Reports》上的新研究将轴突起始段 (AIS) 确定为驱动 ALS 神经元活动异常调节的区域。
ALS（运动神经元疾病）是一种神经系统疾病，会逐渐破坏大脑和脊髓中的神经元，在英国每300人中就有一人受到影响。
研究人员发现，AIS（神经元中电信号的起始区域）的分子、结构和功能变化会导致神经元兴奋性异常。
在这项研究中，研究人员检查了 AIS 基因突变的两个最常见的遗传原因：TDP-43 和 C9ORF72。
在 ALS 中，运动神经元中的电信号最初在疾病早期阶段增加，并随着细胞恶化并停止对刺激做出适当反应而逐渐受损。
在从患者来源的干细胞系中产生运动神经元后，研究人员观察到，AIS 区域的长度在疾病早期阶段增加，降低了可塑性和对持续刺激反应的调节能力，导致运动神经元过度兴奋。
这一过程会导致自发性肌肉收缩增加，类似于 ALS 患者常见的不自主肌肉抽搐。
此外，研究人员发现晚期 ALS 运动神经元表现出 AIS 缩短，导致过度兴奋。
研究人员解释说，应该进一步研究疾病进展中 AIS 长度的差异，这可能代表疾病进展的重要转变，并带来严重的功能性后果。
此外，该研究表明，神经元活动的变化是由 AIS 形态的改变引起的，这可能是由于 AIS 支架蛋白和 AIS 特异性钠通道的表达变化所致。
KCL 高级讲师、该研究的作者 Ivo Lieberam 博士表示，这些发现“让人们更好地了解这种疾病的复杂机制，并为改善神经元功能提供了新的治疗靶点”。
https://www.pharmatimes.com/news/study_reveals_motor_neuron_region_is_affected_in_als_1504626
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